venerdì 6 febbraio 2015

Conferenza Aral onlus su Demenza Fronto Temporale


La demenza frontotemporale (FTD) è il prototipo di un disturbo del comportamento causato dall'atrofia cerebrale frontotemporale. A seconda dell'intervallo di età, la prevalenza è stata stimata tra 3,6 e 15 ogni 100.000 persone. La definizione clinica di FTD copre un gruppo eterogeneo di malattie neurodegenerative sporadiche e familiari, differenziate in base alla loro eziologia, la loro neuropatologia e le loro caratteristiche biochimiche. La FTD si manifesta soprattutto tra i 35 e i 75 anni. La presentazione clinica più frequente è un cambiamento precoce della personalità, del comportamento sociale e una disfunzione del linguaggio, con conservazione relativa della funzione mnemonica. Può associarsi ai segni clinici del Parkinsonismo e alla forma amiotrofica della malattia dei motoneuroni. Le lesioni degenerative, evidenziate con l'imaging cerebrale (RMN, SPECT), interessano soprattutto i lobi frontale e temporale. La classificazione patologica corrente della FTD si basa sulla morfologia e sulla caratterizzazione istochimica e biochimica dei corpi inclusi o sulla loro assenza. Al momento sono stati definiti 4 sottogruppi di FTD: 1) FTD con inclusioni tau, malattia di Pick, degenerazione cortico-basale, paralisi sopranucleare progressiva, FTD familiare con mutazioni del gene tau; 2) FTD senza istopatologia caratteristica; 3) FTD con inclusioni tipo-malattia del motoneurone ubiquitina-positiva; 4) FTD con inclusioni neurofilamento-positive. Per la caratterizzazione delle inclusioni sono utilizzati gli anticorpi anti- tau, anti-ubiquitina e anti-neurofilamenti. La caratterizzazione delle forme familiari di FTD (25-40% dei pazienti) ha permesso di identificare 3 loci, con successivo clonaggio di tau, come gene-malattia per la FTD, responsabile del 10-30% dei casi familiari. Nonostante il progresso nella diagnosi clinica, al momento la diagnosi definitiva e la distinzione delle singole FTD è possibile soltanto con l'esame neuropatologico del cervello. La presa in carico è unicamente sintomatica.













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